什麼是血友病

血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,原因是血液中缺乏某一種凝血因子。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,主要有13種,如果缺乏其中某一種凝血因子,血液就不容易凝固。

血友病患者受傷時出血的速度並不會比正常人快,但有血液不容易凝固的問題,皮膚表皮的小割傷,並不致於發生嚴重問題,但如果是深部割傷時,就可能會產生出血不止的情況。

什麼是血友病
血友病的分類

血友病的分類

可分為以下3個階段:

① 重度血友病患者
血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度低於正常人的11%,一個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發出血。

② 中度血友病患者
因子活性程度為正常人的1%至5%,他們的出血常常由小創傷導致,例如運動損傷。

③ 輕度血友病患
者因子活性程度為正常人的5%至30%,一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。

血友病的症狀
① 舉手投足不方便。
② 肌肉拉痛感。
③ 即使在休息狀態下亦覺肌肉很緊繃或發腫,有針刺或麻木感,出血處發熱。
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問與答 Q&A

患有血友病的小孩是否可以運動或其它活動呢?
適度的運動可以身心愉快、維持體態、避免肥胖,此外,病友施打凝血因子的劑量是依體重計算,體重越重、施打劑量就會越多,因此,若能適度控制體重,也能節約健保資源。
要確保血友病患者的安全,要注意什麼?
檢驗血液的方法不斷改良,篩選捐血者時也更加謹慎,經輸血感染疾病的發生率已經減少,然而限於篩檢方法的敏感度、空窗期及篩檢項目,輸血仍可能傳染各種細菌、病毒、寄生蟲及新的病原。
血友病患者,關節問題處理不好會導致哪些其它病變?
病人因出血疼痛而缺乏適當的運動,使得下肢骨骼沒有足夠刺激,導致骨發育不良,造成骨髓腔容易變得非常狹窄。
血友病患者可以治療嗎?
目前尚無血友病根治的辦法,一旦患有血友病,便是終身性疾病,而且需要終身服藥。
血友病患者盡量要避免哪些事情?
血友病是一種慢性疾病,病患在一出生時就可能遇到出血的問題,尤其是嚴重型的病患,更可能會出現各種不同情況的出血,例如:長牙時的牙齦出血、學走路的跌倒碰撞等,若沒即時給予治療,將可能會造成嚴重的後遺症,甚至造成終身遺憾。
治療血友病時有哪些基本原則?
① 要加強自我保護,預防損傷性出血,避免肌肉內注射。
② 要盡早處理出血。
③ 禁服阿司匹林干擾血小板聚集的藥物。
④ 定期複查。
血友病患者都是男生嗎?
台灣省關懷血友病協會的資料顯示,血友病目前以男性罹患者居多,每1萬名男性中約0.5至2人患有此疾,全台灣目前的血友病患約有1千多名。
血友病出血可以控制嗎?
血友病患的關節是最常出血的部位,但若完全不運動會使肌肉力量減弱,造成關節穩定度不足,反而更容易出血,但應選擇身體碰撞較少的運動類型,像游泳、散步、自行車,其中以游泳為佳,因為對關節的負擔較小。